Гиповитаминоз PP или Дефицит ниацина

Пищевой дефицит ниацина (гиповитаминоз PP, пеллагра) для развитых стран - явление необычное, редкое. Клинические проявления включают "триаду D ": ограниченные участки гиперпигментированной сыпи ( дерматит ); гастроэнтерит ( диарея ), а также наблюдаемые часто неврологические расстройства, в том числе угнетение функций психики ( деменция ).

Диагностика , как правило, основывается на данных клинических проявлений и пробном назначении (therepia exvantibus) пищевых добавок внутрь, а при необходимости - препаратов никотиновой кислоты внутримышечно, и при этом довольно успешно.

Первичный дефицит является результатом крайне недостаточного потребления с пищей ниацина и триптофана, и обычно наблюдается в регионах, где кукуруза (маис) составляет значительную часть рациона. Связанный ниацин, содержащийся в кукурузе, не усваивается в желудочно-кишечном тракте, если продукт не был предварительно обработан щёлочью, например, при приготовлении лепёшек. Белок также беден в отношении триптофана. Высокая заболеваемость пеллагрой в Индии среди людей, питающихся преимущественно просом с высоким содержанием лейцина, привела к гипотезе, что аминокислотный дисбаланс может способствовать развитию поливитаминных дефицитов.

Дефицит белка и многих других витаминов обычно сопровождает первичный дефицит ниацина.

Вторичный дефицит может быть обусловлен диареей, циррозом печени или алкоголизмом. Пеллагра также может наблюдаться при карциноид-синдроме и при заболевании Хартнапа.

Пеллагра характеризуется поражениями кожи, слизистых оболочек, расстройствами со стороны ЦНС и желудочно-кишечного тракта. Развёрнутое течение пеллагры выражается участками симметричной сыпи, чувствительной к солнечному свету, стоматитом, глосситом, диареей и отклонениями со стороны психики.

Симптомы со стороны кожных покровов характерны несколькими участками поражения, которые обычно билатерально-симметричны. В значительно большей степени, чем сама форма проявления дерматоза, патагмонична локализация очагов поражения в областях, подверженных давлению или воздействию солнечных лучей. Характерна локализация на конечностях (" пеллагрические перчатки " и " пеллагрический башмак ").

На лице и шее, в области, подверженной солнечному свету, поражения локализованы в виде " бабочки " и " ожерелья Касаля ".

Поражения слизистой оболочки затрагивают в первую очередь полость рта, но могут также проявиться на слизистой влагалища и мочеиспускательного канала.

Глоссит и стоматит характерны для острого дефицита ниацина.

По мере прогрессирования дефицита язык и слизистые оболочки всё более воспаляются, гиперемируются, позже появляется болезненность, повышенное слюноотделение, отёчность языка. Могут развиваться изъязвления, особенно под языком, на слизистой нижней губы, а также на внутренней поверхности щёк, напротив коренных зубов.

Ранние симптомы дефицита со стороны ЖКТ включают ощущение жжения в глотке и пищеводе, вздутие и дискомфорт в животе. Частым проявлением являются запоры.

Позже на первый план выходят тошнота, рвота и понос, часто с включениями крови из-за гиперемии и изъязвления слизистой кишечника.

Проявления со стороны ЦНС заключаются в симптомах психоза, энцефалопатии (характеризуется нарушениями сознания), а также упадка когнитивных способностей (слабоумие, деменция).

Психоз характеризуется ухудшением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания, конфабуляциями; преобладающим симптомом могут быть возбуждение, депрессия, мания, бред или паранойя.

Диагноз клинический и, как правило, не представляет никаких затруднений, если присутствуют характерные поражения кожи и слизистых, диарея, бред и слабоумие, наблюдаемые одновременно. Чаще же проявления не столь очевидные.

Дифференцирование расстройств со стороны ЦНС от сопровождающих недостаточность тиамина подчас бывает затруднительным.

Диетанамнез, характерный недостатком ниацина и триптофана, может помочь установить диагноз. Положительного ответа на лечение препаратами ниацина, как правило, достаточно для подтверждения диагноза витаминодефицита.

Лабораторные исследования, если таковые доступны, могут помочь документально подтвердить диагноз, в противном случае состояние остаётся под вопросом. Экскреция с мочой N1-метилникотинамида (НМН) уменьшается; менее 0,8 мг/сут (< 5,8 мкмоль/cутки) предполагает недостаток ниацина.

Как и при большинстве других пищевых дефицитов, требуется сбалансированный рацион питания, в том числе в отношении других витаминов (в частности, рибофлавина и пиридоксина).

Обычно для лечения дефицита используется никотинамид,поскольку он, в отличие от никотиновой кислоты (самая распространённая форма ниацина), не вызывает приливов, зуда, жжения или покалывания (ощущений, возникающих во всём теле вскоре после приёма препарата). Никотинамид назначается в дозах от 40 до 250 мг в день внутрь, разделяя на 3 - 4 приёма.